Одна из наиболее распространенных (у 16-22% населения) мутаций липопротеинлипазы приводит к образованию стоп-кодона (на месте серина 477). Как нарушается обмен липидов у людей, имеющих такой генетический дефект? Для ответа на вопрос: a) напишите реакцию, которую катализирует липопротеинлипаза и укажите ее локализацию;
б) объясните причину снижения активности фермента при гакой мутации;
b) назовите липопротеины, содержание которых повышается в крови при этой патологии;
г) пользуясь таблицей генетического кода, предположите, замена какого нуклеотида в триплете серина могла привести к образованию стоп- кодона.
n NaOH = (1.11*14.4*0.1)/40 = 0.04 моль;
n H2O в р-ре NaOH = (1.11*14.4*0.9)/18 = 0.8 моль;
1) Al2S3 + 6H2O = 2Al(OH)3 + 3H2S;
далее, между продуктами данной р-ии и р-ом NaOH возможны след. р-ии:
2а) H2S + NaOH = NaHS + H2O и
2б) NaHS + NaOH = Na2S + H2O и
3) Al(OH)3 + NaOH = Na[Al(OH)4];
в р-ии 1) обр-я 0.02 моль Al(OH)3 и 0.03 моль H2S;
считаем, что в 1 очередь NaOH будет реаг-ь с H2S, изм-м V, связ-м с внес-м Al2S3 в р-р NaOH и посл-м вып-м Al(OH)3 в осадок, пренебрегаем;
с учетом мольного соотн-я NaOH и H2S сначала по р-ии 2а) обр-я 0.03 моль NaHS, затем из 0.04-0.03 = 0.01 моль NaOH и 0.01 моль NaHS по р-ии 2б) обр-я 0.01 моль Na2S;
после разб. р-ра до 50 мл, Cм. NaHS и Na2S составят соотв-о (0.03-0.01)/0.05 = 0.4 моль/л и 0.01/0.05 = 0.2 моль/л;
c Br2 может реаг-ь и NaHS и Na2S:
4) NaHS + Br2 = NaBr + HBr + S - в данной р-ии прор-т 160*0.02 = 3.2 г Br2;
5) Na2S + Br2 = 2NaBr + S - в данной р-ии прор-т 160*0.01 = 1.6 г Br2;
сумм. с NaHS и Na2S прор-т Br2 массой 4.8 г.
Смеси бывают твердые, жидкие, газообразные, коллоидные. Твердые бывают сыпучими и сплавами. В быту - смеси круп, мельхиор, сталь и т. д. В природе - песок, почва, камень (многокомпонентный твердый раствор) Жидкие бывают растворами и коллоидными. Раствор - чай, соль или сода в воде, В природе - вода морская и минеральная Коллоиные растворы - гели, шампуни, клеи. В природе - болотная торфяная вода, молоко, Коллоидными могут быть смеси жидкость/газ, тв. в-во/газ, тв. в-во/жидкость В природе -туман, пыль, лава, глина, в быту - аэрозоли, пасты И наконец смеси газовые. В природе - воздух, природный газ, в быту - бытовой сжиженный газ (пропан-бутан)
: