У хлопчика синдром Леша-Найхана,але його батьки здорові. Син тітки та дядько про банда зі сторони матері мають порушений обмін пуринів. Тітка з боку матері, її чоловік, а також бабуся і дідусь про банда з боку матері - здорові . Скласти родовід, визначити тип успадкування захворювання. Хто є носій патологічного гена.
ответ:
объяснение:
1 се́мя — особая многоклеточная структура сложного строения, служащая для размножения и расселения семенных растений, обычно развивающаяся после оплодотворения из семязачатка (видоизменённый женский спорангий) и содержащая зародыш.
семя развивается на поверхности семенной чешуи. оно представляет собой многоклеточную структуру, объединяющую запасающую ткань — эндосперм, зародыш и специальный защитный покров (семенную кожуру). до оплодотворения в центральной части семязачатка имеется нуцеллус, который постепенно вытесняется эндоспермом. эндосперм гаплоидный и образуется из тканей женского гаметофита.
2.у всех семенных, а также высших споровых растений зародыш является главным структурным элементом семени, начало новому организму. проще говоря,этот зародыш даёт начало растению
3, в зависимости от количества семядолей в зародыше различают однодольные растения (одна семядоля) и двудольные растения (две семядоли).
4,они бывают однодольные и двудольные. отличаются по окраске,форме,размеру
5.в состав семян входят также неорганические вещества - это вода и минеральные соли.
ответ:
очему митохондриям необходима двойная мембрана ?
внутренняя мембрана состоит из множества складок именуемых кристы, которые значительно увеличивают поверхность мембраны и разбивают внутреннее пространство митохондрии на компартметы. между собой кристы соединяться особыми перемычками белковой природы, которые поддерживать их форму. эти же перемычки обеспечивают связь внешний и внутренней мембраны в местах расположения транспортёра внешней мембраны мембраны митохондрии (tom), который ответственен за транспорт белков из цитоплазмы через внешнюю мембрану.
внутренняя мембрана разбивает митохондрию на два компартмента: межмембранное пространство, которое постепенно переходит в цитозоль и митохондриальный матрикс, расположенный в пределах внутренней мембраны.
кристы
основная статья: кристы
кристам площадь внутренней мембраны может быть во много раз больше площади внешней. например, у митохондрий печеночных клеток площадь внутренней мембраны в пять раз превышает площадь внешней. у некоторый клеток с повышенной потребностью в атф, например, у клеток мышечной ткани, это соотношение может быть ещё выше. на внутренней стороне кристы усеяны белками, такими как атф-аза. наличие крист оказывает значительно влияние на хемиосмотическую функцию митохондрий[1].
перемычки
складки внутренней мембраны соединятся между собой специальными белковыми перемычками. край каждой кристы частично зашит трансмембранными белковыми комплексами, которые соединяясь голова к голове связывают лежащие друг на против друга мембраны, образуя некое подобие мембранного мешка[2]. делеция белков mitofilin/fcj1, которые входят в комплекс minos, образующий перемычки между кристами, приводит к снижению потенциала на внутренней мембране и нарушению роста[3] а также к аномальной структуре внутренней мембраны, которая образует концентрические штабеля вместо типичных впячиваний[4].
состав
внутренняя мембрана митохондрий имеет самое высокое содержание белков из всех клеточных мембран: белки составляют 80 % от её массы. для сравнения во внешней мембране митохондрий они составляю только 50 % от её массы[5]. по липидному составу внутренняя мембрана схожа с мембранами бактерий, что хорошо объяснимо в рамках эндосимбиотической гипотезы.
в митохондриях из сердца свиньи, внутренняя мембрана на 37,0 % состоит из фосфатидилэтаноламина, на 26,5 % из фосфатидилхолина, на 25,4 % из кардиолипина и на 4,5 % из фосфатидилинозитола[6] в митохондриях s. cerevisiae фосфатидилхолин составляет 38,4 % внутренней мембраны, фосфатидилэтаноламин 24,0 %, фосфатидилинозитол 16,2 %, кардиолипин 16,1 %, фосфатидилсерин 3,8 % и фосфатидная кислота 1,5 %[7].
проницаемость
внутренняя мембрана проницаема только для кислорода, углекислого газа и воды[8]. она в значительной степени менее проницаема для ионов и малых молекул чем внешняя мембрана, чему эффективно отделяет митохондриальный матрикс от цитоплазмы, что необходимо важно для функционирование митохондрий. внутренняя мембрана митохондрий является одновременно электрическим изолятором и барьером. сложные ионные транспортёры обеспечивают специфический транспорт некоторых молекул через этот барьер. существует несколько антипортов, которые позволяют обмениваться молекулами (в основном анионы) между цитозолем и митохондриальным матриксом[5].
объяснение: